Evolución frecuente de la fibrosis pulmonar en pacientes con anticuerpos anti-Ku y enfermedad pulmonar intersticial

Un estudio retrospectivo realizado en 10 hospitales universitarios franceses entre 2010 y 2025 analizó a 154 pacientes con anticuerpos anti-Ku y sospecha de enfermedades autoinmunes sistémicas. De estos, el 39% presentó enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con una edad mediana al diagnóstico de 58 años, predominando el género femenino (68%). La progresión de la EPI ocurrió en el 75% de estos pacientes tras un seguimiento medio de 6 años, comenzando habitualmente a los 4 años. Se identificó que el sexo masculino se asociaba con un mayor riesgo de progresión (hazard ratio ajustado de 2,7). El patrón más frecuente en la tomografía computarizada torácica fue la neumonía intersticial no específica fibrótica (27%), y el 57% mostraba fibrosis predominante desde el inicio. La progresión radiológica se manifestó principalmente como aparición o extensión de lesiones fibróticas, observándose cambios fibróticos en el 93% de los pacientes que progresaron frente al 27% de los que no. Además, la presencia inicial de fibrosis pulmonar se vinculó independientemente con una disminución significativa de la supervivencia (hazard ratio ajustado de 6,5). Estas observaciones subrayan la alta prevalencia y evolución hacia fibrosis en la EPI asociada a anti-Ku, a pesar de tratamientos inmunosupresores, lo que destaca la importancia de investigar agentes antifibróticos en este contexto. Los resultados se publicaron en la revista RMD Open.